Akademik Veri Yönetim Sistemi
TURK ONKOLOGI DERGISI-TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY, cilt.111, ss.111, 2020 (Hakemli Dergi)
Epiteloid hemanjioendotelyoma, her yıl bir milyonda birden az prevalansı olan, nadir görülen vasküler bir tümördür. En çok ekstremite damarlarında tanımlanmıştır, ancak aynı zamanda akciğerin vasküler endotelyal veya endotelial hücrelerinden de ortaya çıkabilmektedirler. Hastaların çoğu genç kadındır. Pulmoner epiteloid hemanjiyoma (PEH)' nin klinik davranışı, iyi farklılaşmış hemanjiyomdan yüksek dereceli anjiyosarkomlara kadar değişiklik gösterebilmektedir. Toraks BT bulguları tek akciğerde ya da her ikisinde de soliter veya multible nodül varlığıdır. Teşhis için, biyopsinin iyi bir histopatolojik değerlendirmesi gereklidir. Hastalığın nadirliğine bağlı olarak, tedavide standardizasyon yoktur. Kemoterapi etkinliği belirsidir ve yaygın hastalıklarda uygulanabilir. Vasküler endotel büyüme faktörünü bloke eden ilaçların az sayıdaki umut verici vaka raporları ile etkili olması beklenmektedir. Hastalık ve nasıl tedavi edileceği hakkında bildiklerimiz, yaklaşık 250 vaka raporundan elde edilen bilgilere dayanmaktadır. Bu nedenle burada bilateral pulmoner epitelioid hemanjiyomlu hastayı ve kemoterapi sonrası iki yıllık takip sonuçlarının sunulması amaçlanmıştır.
Epitheloid hemangioendothelioma is an extremely rare vascular tumor, with a prevalence of less than one in one million each year. It is most commonly described in the veins of the extremities, but it can also arise from the vascular endothelial or pre-endothelial cells of the lung. Most of the patients are young women. The clinical behavior of pulmonary endotheloid hemangioma (PEH) range from well-differentiated hemangioma to high-grade angiosarcoma. Chest CT is characterized by the presence of nodule that is either single or multible in one lung or both. For the diagnosis, a good histopathologycal evaluation of the biopsy is required. Depending on the rarity of the disease, there is no standardization in treatment. Chemotherapy can be administered for widespread disease, with unclear benefits. Drugs that blocks the vascular endothelial growth factor are expected to be effective with small number promising case reports. What we know about the disease and how to manage is all those derived from aproximately 250 case reports. So for that reason, we aimed to present one more patient with bilateral pulmonary epitheloid hemagioma with 2 year follow up results after some chemotherapy.