Akademik Veri Yönetim Sistemi
19 Ulusal Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, 16 - 20 Nisan 2014, ss.1192
Giriş: Pleksiform nörofibroma, genellikle nörofibromatozis tip 1 (NF-1) için patognomonik olup sinir kılıfı tutulumu ile karakterize benign tümöral bir lezyondur. Ancak, hastalık NF-1’den bağımsız olarak izole soliter şekilde de gözlenebilmektedir. Bu çalışma ile nadir görülen soliter pleksiform nörofibroma olgusu ve yine eşine az rastlanılan bir lokalizasyonun sunulması amaçlanmıştır. Olgu Elli sekiz yaşında kadın hasta dispeptik yakınmalarına ek olarak künt nitelikte sağ üst kadran karın ağrısı gelişmesi üzerine kliniğimize başvurdu. Tetkikler sırasında Multifazik Bilgisayarlı Tomografide interaortikokaval boşlukta superior mezenterik arter (SMA) ve portal ven posterior yakın komşuluğunda hepatik hiluma uzanan 2.5 cm x 3 cm boyutunda hiperdens düzgün sınırlı kitle saptandı. Laparotomide, interaortikokaval bölgede hepatoduodenal ligaman posterioruna uzanan vasküler yapılarla bitişik, elastik kıvamlı, sınırları düzgün, oval kitle gözlendi. Tümör total eksize edildi. Postoperatif histopatolojik değerlendirmede kitlenin pleksiform nöröfibroma ile uyumlu olduğu ortaya konuldu. NF-1 öyküsü ve özellikleri olmayan hasta postoperatif sorunsuz taburcu edildi. Tartışma Pleksiform nörofibromanın NF-1 ile birlikteliğine sık rastlansa da lezyonun hastalıktan bağımsız olarak soliter lezyonlar şeklinde de karşılaşılabileceği unutulmamalıdır. Boyun, pelvis ve ekstremiteler en sık tutulan bölgeler iken hepatik hilum düzeyindeki tutulumlar literatürde yalnızca birkaç vakada bildirilmiştir. Zaman içinde lezyon üzerinde malign periferik sinir kılıf tümörleri (MPSKTs) gelişebilmektedir. Tümörün, başta sinir dokusu olmak üzere yakın çevredeki diğer yapıları infiltre etme eğilimi sebebiyle tedavide ilk seçenek olarak cerrahi önerilmektedir. Hepatik hilum düzeyindeki tutulumlarda hastalık sessiz bir progresyon göstererek zamanla bası etkisi ile ağrı ve dispeptik yakınmalara yol açabilir. Tümörün tamamının çıkarılması her zaman ana hedef olsa da infiltre olduğu dokuların fonksiyonelliğini koruyucu çözümler cerrahi yaklaşımlarda primer önkoşul olmalıdır. Anahtar Kelimeler: Pleksiform Nörofibroma, Hepatik hilum, Nörofibromatozis Tip 1