KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİDE KÜMÜLATIF STEROİD DOZUNUN NİHAİ ERIŞKIN BOY ÜZERİNE ETKİSİ
61. TÜRK PEDİATRİ KONGRESİ, Antalya, Turkey, 15 - 19 April 2026, pp.116-117, (Summary Text)
- Publication Type: Conference Paper / Summary Text
- City: Antalya
- Country: Turkey
- Page Numbers: pp.116-117
- Akdeniz University Affiliated: Yes
Abstract
Giriş ve Amaç:
Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), özellikle klasik tuz kaybettiren tipte, büyüme ve nihai erişkin boyu (NEB) etkileyebilen kronik bir endokrin hastalıktır. Glukokortikoid tedavisinin yetersizliği hiperandrojenizme ve kemik yaşının hızlanmasına, uzun süreli yüksek doz maruziyetse büyüme plağının erken kapanmasına yol açabilmektedir. Bu çalışmada, klasik KAH tanılı ve NEB’ye ulaşmış hastalarda yenidoğan döneminden itibaren hesaplanan kümülatif hidrokortizon dozunun final boy üzerine etkisinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Yöntem:
Ocak 2010-Aralık 2025 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Kliniği’nde düzenli izlenen ve NEB’ye ulaşmış 72 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Epifiz hatlarının kapanmış olması, kemik yaşının kızlarda ≥14, erkeklerde ≥16 yıl olması ve yıllık büyüme hızının < 1 cm olması NEB kriteri olarak kabul edildi. Kemik maturasyonunu etkileyebilecek ek hastalık veya tedavi öyküsü bulunan hastalar (düşük doğum ağırlığı, çölyak hastalığı, kronik böbrek hastalığı, leuprolid asetat-aromataz inhibitörü ve büyüme hormonu tedavisi) dışlanarak 61 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, boy, boy-SDS, vücut kitle indeksi (VKİ), hedef boy (HB) ve HB-SDS değerleri kaydedildi. HB ile NEB arasındaki fark (Δ) ve HB-SDS ile NEB-SDS arasındaki fark (Δ-SDS) hesaplandı. Üç aylık kontrollerde vücut yüzey alanına göre düzenlenen hidrokortizon dozları toplanarak yenidoğan döneminden NEB’ye kadar toplam kümülatif hidrokortizon dozu (g/m²) hesaplandı ve boy kaybı parametreleri ile karşılaştırıldı.
Bulgular:
Hastaların 38’i (%62,3) kız olup NEB’ye ulaşma yaşı 16,2±1,5 yıldı. Kızların ortalama boyu 158,8±4,7 cm (SDS:-0,8±0,6), erkeklerin169,5±5,9cm(SDS:-1,2±1,0); kızlarınVKİ 22,5±2,9kg/m2 (SDS:0,21±1,3), erkeklerin ise 23,3 ± 3,3 kg/m2 (SDS:-0,14±1,2) idi. Ortalama HB kızlarda 161,1±3,9 cm, erkeklerde 173,3±5,1 cm’di. Hedef boy ile NEB arasındaki ortalama fark kızlarda 2,3±1,9 cm, erkeklerde 3,8±2,1 cm; Δ-SDS sırasıyla 0,42±0,8 ve 0,73±0,9 olarak saptandı. Kümülatif hidrokortizon dozu kızlarda 82,89 g/m² (ortalama 14,3 mg/m²/gün), erkeklerde 81,50 g/m² (ortalama 13,7 mg/m²/gün) idi. Kümülatif hidrokortizon dozuyla Δ ve Δ-SDS arasında güçlü pozitif korelasyon bulundu (r=0,964;r=0,978; p < 0,001)
Tartışma ve Sonuç: Çalışmada kümülatif glukokortikoid maruziyeti arttıkça hedef boya göre boy kaybının anlamlı olarak arttığı gösterildi. Klasik KAH’da tedavi hedefi yalnızca biyokimyasal kontrol değil, aynı zamanda optimal büyümenin korunması olmalıdır. Bu nedenle en düşük etkili glukokortikoid dozunun kullanılması, doz titrasyonunun dikkatli yapılması ve büyümenin yakın izlenmesi büyük önem taşımaktadır. Uzun dönem boy prognozunu iyileştirmek için bireyselleştirilmiş tedavi stratejileri ve alternatif tedavi yaklaşımlarının değerlendirilmesi gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: konjenital adrenal hiperplazi, kümülatif glukokortikoid dozu, hidrokortizon, nihai erişkin boy, hedef boy