Primer Hiperoksalüriye Ba¤l› Karaci¤er ve Böbrek Yetmezli¤i Olan Hastalarda Kombine Karaci¤er ve Böbrek Nakli; Akdeniz Üniversitesi Hastanesi Deneyimi

DİNÇKAN A.

27. Ulusal Nefroloji Hipertansiyon Diyaliz ve Transplantasyon Kongresi, Antalya, Türkiye, 23 - 26 Eylül 2010, cilt.19, ss.98, (Tam Metin Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Cilt numarası: 19
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.98
  • Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Amaç: Primer hiperoksalüri karaci¤er ve böbrek yetmezli¤i yapabilen, otozomal

resesif geçiflli, transplant sonras› nüks potansiyeli olan bir hastal›kt›r. Çal›flmam›zda

primer hiperoksalüriye ba¤l› karaci¤er ve böbrek yetmezli¤i (KCBY) nedeniyle

kombine nakil yap›lan iki vaka sunulmufltur.

Vaka 1: 19 yafl›nda kad›n, primer hiperoksalüri tip 1’e ba¤l› KCBY mevcut ve

31 ayd›r hemodiyalize giriyor. Fizik muayene; KB: 110/ 60 mmHg, nab›z: 65

at›m/dk, sistem muayenesi do¤al. Kan grubu AB Rh(+), LCM(-). 29.05.2007

tarihinde kadavradan KC ve böbrek nakli (KCBN) yap›ld›. ‹mmünsüpresif

tedavide; 6 gün ATG kullan›ld›ktan sonra takrolimus (0,15 mg/kg/g), mikofenolik

asit 2 gr/g ve prednizolon kullan›ld›. 3 y›ll›k takibinde bir defa steroidle kontrol

alt›na al›nan akut rejeksiyon ata¤› geçirdi ve safra yollar›nda darl›k nedeniyle

stent konuldu. 3 y›ll›k izlemde ortalama Cr: 0,8 mg/dl, GFR: 90 ml/dk,

proteinüri 200 mg/gün, ALT: 38 IU/L, direkt bilirubin 0,6 mg/dl. Hasta genel

durumu iyi, hastal›k nüksü lehine bulgu yok ve ayaktan takip edilmektedir.

Vaka 2: 23 yafl›nda kad›n, primer hiperoksalüri tip 1’e ba¤l› KCBY mevcut ve

12 ayd›r hemodiyalize giriyor. Fizik muayene; KB: 120/70 mmHg, nab›z: 60

at›m/dk, sistem muayenesi do¤al. Kan grubu A Rh(+), LCM(-). 03.08.2005

tarihinde kadavradan KCBN yap›ld›. ‹mmünsüpresif tedavide; 7 gün ATG

kullan›ld›ktan sonra takrolimus (0,15 mg/kg/g), mikofenolik asit 2 gr/g ve

prednizolon kullan›ld›. 4 y›ll›k takibi s›ras›nda rejeksiyon ata¤› ya da baflka bir

komplikasyon geliflmedi. Laboratuar verileri; 4 y›ll›k izlemde ortalama Cr: 0,65

mg/dl, GFR: 115 ml/dk, proteinüri 220 mg/gün, ALT: 26 IU/L, direkt bilirubin

0,3 mg/dl. Hasta genel durumu iyi, hastal›k nüksü lehine bulgu yok ve ayaktan

takip edilmektedir.

Sonuç:

 

 

 

Hiperoksalüriye ba¤l› KCBY olan 2 hastam›za kombine KCBN yap›lm›fl

ve sorunsuz olarak takip edilmektedir. Çal›flmam›z primer hiperoksalüriye ba¤l›

KCBY olan hastalara baflar›l› kombine organ nakli yap›labilece¤ini göstermesi

ve yak›n takiple uzun dönem sonuçlar›n›n iyi oldu¤una iflaret etmesi aç›s›ndan

oldukça anlaml›d›r.

PS/TX-197

Bulgular:

 

 

 

Gruplar›n demografik özellikleri benzerdi. Greft sa¤kal›m› (s›rayla

%87/ %91, p: 0,826), hasta sa¤kal›m› (%100/ %99, p: 0,709), ve akut rejeksiyon

oranlar› (%29,4/ %24,8, p: 0,441) benzerdi. Akut rejeksiyon tedavisinde

kullan›lan ajanlar ve tedaviye yan›tlar› da benzerdi. Greft fonksiyonlar› (serum

Cr, glomerüler filtrasyon h›zlar›), KAN (%5,9/ %2,5, p:0,413), GGF (%0/

%9,1, p: 0,642), proteinüri, lipid düzeyleri aç›s›ndan fark yoktu. Birinci grupta

hastal›k nüksü görülmezken, ikinci grupta 3 hastada FSGS nüksü gözlendi.

Ayr›ca CMV infeksiyonu, posttransplant DM oran›, plazmaferez (%5,9/ %19,8)

ve diyaliz ihtiyaçlar› (0,768) aras›nda da farkl›l›k yoktu. 1. grupta aferez erken

akut rejeksiyon geçiren bir hastada kullan›lm›flt›.

Sonuç:

 

 

 

Renal transplant sonras› IgA nefropatisinin seyri greft ve hasta sa¤kal›m›,

akut rejeksiyon oranlar›, greft fonsiyonlar›, DGF ve KAN aç›s›ndan di¤er

glomerüler hastal›klarla benzerdi. IgA nefropatisinde renal transplantasyon

baflar›yla yap›labilir ancak hastal›k nüksü aç›s›ndan dikkatli olunmal›d›r.

PS/