Akademik Veri Yönetim Sistemi
9. Ulusal Çocuk Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi, İzmir, Türkiye, 5 - 07 Mart 2020, ss.117
Giriş-Amaç: Aspergillus Fumigatus(AF) doğada yaygın olarak bulunan bir mantar olup hastanın bağışıklık durumu ve pulmoner sisteminin bütünlüğüne bağlı olarak geniş pulmoner hastalık spektrumuna sahiptir.Bu pulmoner hastalıklar başlıca; aspergilloma, saprofitik form, invazif formlar olan akut ve kronik pulmoner aspergillozis(sırasıyla İPA ve KPA), allerjik bronkopulmoner aspergillozis(ABPA) allerjik form. ABPA ve İPA nın patogenetik risk faktörleri farklı farklı olduğu için ikisinin aynı hastada görülmesi nadir bir durumdur
Olgu: 8 aylıkken kistik fibroz tanıs alan 11 yaşında erkek hastanın son iki yılda rekürren psödomonas enfeksiyonları nedeniyle hastane yatışları sıklaşmıştı. Verilen tüm tedavilere rağmen klinik tablosunda yeterli kontrol sağlanamayan hastanın non-tüberküloz mikobakteri enfeksiyonu, ABPA ve pulmoner alevlenme yönlerinden yapılan testlerinde total ve aspergillus spesifik İgE si yüksek (total lgE>2000 IU/ml, asp spesifik lgE>100 KU/ml), aspergillus spesifik deri prik testi 5x5 mm bulundu. Çekilen Yüksek Resolusyonlu Akciğer Tomografisinde(HRCT) yeni bulgu olmamakla beraber yaygın mukus tıkaçları, santral bronşiektazisi, eski infiltrasyonlar ve peribronşiyal kalınlık artışı mevcuttu. Hastamıza ABPA-CB (santral bronşiektazinin eşlik ettiği ABPA) tanısıyla eşzamanlı oral 1mg/kg/gün metilprednisolon ve 5 mg/kg/gün itrakonazole tedavileri başlandı. İlk 3 haftada dinleme bulgularında gerileme olan hastanın, yeterli İgE cevabı olmadığı için steroid tedavisi 2 aya uzatıldı. Ancak takibinde hastanın yoğun yapışkan balgam şikayetlerinde artış oldu. Hastanın tetkiklerinde akut faz reaktanlarında yükselme ve akciğer grafisinde sağ orta ve üst zonlarda yeni ortaya çıkan opasiteleri mevcuttu. Bu nedenle çekilen HRCT sinde subakut semi-invazif aspergillozis saptandı. Hasta yatırılarak bronkoskopisi yapıldı.İtrakonazol kesilip ikili intravenöz anti-psödomonal( seftazisdim ve amikasin olarak) ve ampirik amfoterisin b tedavileri başlandı, steroid tedavisi azaltılarak kesildi. Takibinde klinik bulguları geriledi, verilen sistemik antifungal tedavi ile total ve aspergillus spesifik İgE sinde kısmi gerileme sağlanan hastaya oral vorikanazol tedavisine ek olarak omalizumab tedavisi başlandı.
Sonuç: ABPA tanısıyla takip edilen kistik fibrozisli hastalarda pulmoner sistem bütünlüğü bozulmaktadır.Bu nedenle uzamış steroid tedavisi altında semi-invazif pulmoner aspergillozis gelişme olasılığı akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: abpa,kistik fibroz,ipa