Amaç: Alveoler soft part sarkom (ASPS) genellikle genç hastaları etkileyen nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Hastalığın nadir olması nedeniyle, ASPS ile ilgili çoğu çalışma vaka raporları veya küçük seriler şeklindedir.Yöntemler: Biz 2004 ve 2014 yılları arasında lokalize veya metastatik ASPS hastalarının klinik özelliklerini, tedavilerini ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek için retrospektif bir çalışma yaptık. Demografik özellikler, tümör boyutları, hastalığın yerleri ve kapsamı, verilen tedaviler, prognoz ve genel sağkalım değerlendirildi.Bulgular: Toplam 8 hasta tespit edildi. İlk tıbbi muayene doktorunun klinik ön tanısı, 3 olguda (%37,5) hemanjiyom gibi benign yumuşak doku tümörleri idi ve tedaviyi geciktirdi. Primer tümörün en sık yerleşim yeri uyluktu. Kitlenin ortanca çapı 136,8±76,0 mm (aralık=4-572 mm) idi. Ortalama genel takip süresi 64 aydı.Sonuç: Hastanın yaşının tanı anında 28 yaşından büyük olması ve tümörün uyluk dışı ekstremite yerleşiminin akciğer metastazı riskini artırdığı tespit edildi. Hastaların %37,5’inin damar ilişkili benign tümör ön tanıları ile yetersiz operasyona tabi tutulduğu tespit edildi. Bu nedenle, hemanjiyom benzeri damar ilişkili tümörler ile ilgili ön tanılar düşünüldüğünde, ASPS’nin ayırıcı tanısı için iyi bir preoperatif değerlendirme gereklidir.
Objective: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a rare soft tissue tumor that usually affects young patients. Because of the rarity of the disease, most reports relating to ASPS are in the form of case reports or small series. Methods: We performed a retrospective study to evaluate the clinic features, treatment and outcome in a consecutive series of patients with localized or metastatic ASPS between 2004 and 2014. Demographics, tumor sizes, sites of tumor and extent of disease, treatments provided, progression, and overall survival were evaluated. Results: Total of 8 patients were identified. The clinical assumptive diagnosis of the doctor making first medical examination was benign soft tissue tumor like hemangioma in 3 cases (37.5%), delaying treatment. The most common loca¬tion of primary tumor was the thigh. The median diameter of the mass was 136.8±76.0 mm (range=4-572 mm). Median overall follow-up was 64 months. Conclusion: It was found that age greater than 28 years at the time of diagnosis, and the non-thigh placement of the tumor on the limb were found to increase the risk of lung metastasis. It was found that 37.5% of the patients underwent inadequate operation with the pre-diagnosis of vascular-related benign tumors. So, a comprehensive preoperative evaluation for the differential diagnosis of ASPS is needed when interfering with hemangioma-like vascular associated tumors.
