2014 YILINDAN BERİ TAKİP EDİLEN BEŞ PARATİROİD KARSİNOM HASTASININ ÖZELLİKLERİ


Creative Commons License

Aydemir M.

4. AYDIN MULTİDİSİPLİNLER ENDOKRİN GÜNLERİ, İzmir, Türkiye, 28 - 31 Ekim 2021, ss.1-40

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İzmir
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.1-40
  • Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Paratiroid karsinomu nadir görülen bir endokrin malignitedir. Sporadik primer hiperparatiroidizm (PHPT) vakalarının <%1'ini oluşturur ve genellikle çok daha yaygın benign karşılığı olan paratiroid adenomundan daha şiddetli klinik belirtilerle ilişkilidir. Seyri tipik olarak tembel ama ilericidir. Paratiroid tümörlerinin histolojisi şüpheli veya açıkça yanıltıcı olabileceğinden, malignite tanısı genellikle sadece lokal nüks veya metastaz meydana geldiğinde konur. Nükseden hastalığı olan çoğu hasta, direkt tümör invazyonu veya uzak metastazlardan ziyade nihayetinde hiperkalseminin etkilerine yenik düşer. İlk ameliyat sırasında tüm habis dokunun tam rezeksiyonu, en büyük tedavi olasılığını sağlar. Bu nedenle, paratiroid kanseri olasılığına ilişkin klinik ipuçları, cerrahı agresif bir ilk cerrahi yaklaşıma yönlendirmelidir. Çeşitli kaynaklardan elde edilen veriler, paratiroid kanseri olan kişiler için mevcut 5 yıllık sağkalım oranının %85 ila %20 arasında geniş bir aralıkta olduğunu göstermektedir. Son on yılda, paratiroid karsinomunun moleküler patogenezi hakkında daha fazla bilgi, özellikle histoloji belirsiz olduğunda umut vaat eden tanısal belirteçlerin geliştirilmesine yol açmıştır. Ayrıca, paratiroid kanserinin patogenezinin daha iyi anlaşılmasının, ilerlemiş, ameliyat edilemeyen hastalık için yeni terapötik stratejilerin geliştirilmesine yol açacağı umulmaktadır. Bu derleme, özellikle moleküler patogenezi, teşhisi ve yönetimi olmak üzere paratiroid karsinomunda daha yeni gelişmelere odaklanmaktadır. Çalışmamıza Akdeniz Üniversitesi Hastanesi'nde izlemimiz olan 5 hastayı dahil ettik. 2015 yılından bu yana, bu çalışmada patolojik olarak doğrulanmış Parathroid Karsinomu olan 5 hasta gözlendi. Ortalama ilk tanı yaşı 51.4 (aralık 39-59) idi. Tüm hastalarda en yüksek preop ortalaması 14.4 (12.6 ile 19 arasında değişen) olan hiperkalsemi görüldü. İki hastada lokal invaziv hastalık, iki hastada lokalize hastalık ve bir hastada uzak metastaz mevcuttu. Paratiroid kanseri, 5 hastanın tümünde küratif amaçlı tam cerrahi eksizyon ile tedavi edildi. Ameliyat sonrası 2 hasta radyoterapi aldı. Biri radyoterapiyi iyi tolere edebildi, diğeri ise radyoterapiden dolayı yan etkileri oldu ve tamamlandıktan sonra kayboldu. 2 hasta tekrarlayan operasyon geçirdi. 5 yıllık sağkalım oranı %100 idi. Paratiroid karsinomu, hiperkalsemiye bağlı morbidite ve mortalitesi olan sakin bir hastalık olabilir. Adjuvan radyoterapi lokal kontrolü iyileştirebilir ve lokal relaps oluşumunu sınırlayabilir. Hasta sonucunu optimize etmek için cerrahi, radyasyon tedavisi ve hiperkalsemi için tıbbi tedavi ile kapsamlı bir multidisipliner yaklaşım gereklidir.