Akademik Veri Yönetim Sistemi
55. Türk Pediatri Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 28 Nisan - 02 Mayıs 2019, ss.118, (Özet Bildiri)
Yüzme Sonrası Anjioödemle Gelen Olguda C1 Esteraz İnhibitör Eksikliği
Kürşat Çetin1 , Dilara Fatma Kocacık Uygun2 , Ayşen Başaran2 , Tuğba Kazlı2 , Ayşen Bingöl2
1 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya
2 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Antalya
Giriş: Herediter anjiyoödem (HAÖ) tekrarlayan bir anjiyoödem şeklidir. Otozomal dominat olarak kalıtılan bu hastalığın insidansının 1/10000 ile 1/150000 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Hastalığın tipik semptomları; tekrarlayan mukokütanöz anjiyoödem, karın ağrısı ve larinks ödemine bağlı asfiksidir. Prodromal dönemde maküler eritem görülebilir. Klasik HA, C1 esteraz inhibitörünün (C1-INH) kantitatif (Tip I) ya da fonksiyonel (TipII) eksikliği ile ilişkilidir. Ayrıca C1-INH eksikliği ile ilişkili olmayan, özellikle gebelerde ve östrojen tedavisi almakta olan kadınlarda Tip 3 HAÖ tanımlanmıştır. Hayatı tehdit edebilen ataklarla seyreden bu hastalığın nadir görülmesi nedeniyle tanıda gecikmeler görülmektedir. Tedavisinde C1 esteraz inhibitör konsantreleri, taze donmuş plazma (TDP), androjen steroidler, kinin yolağı inhibitörleri, bradikinin reseptör antagonistleri ve antifibrinolitikler kullanılabilir.
Olgu: 12 yaş erkek hasta üç kez havuzda yüzme sonrası olan yüzde, ellerde, ayaklarda şişlik ve makulopapüler döküntü şikayetiyle dış merkeze başvurmuş. Hastanın mevcut tablosuna hafif dispne eşlik etmiş olup stridor, karın ağrısı/ishal, kaşıntı, hipotansiyon, presenkop/senkop eşlik etmemiş. Antihistaminik kullanmasına rağmen şikayetleri tekrarlayan hasta AÜTF Çocuk Allerji ve İmmünoloji bölümüne başvurdu. Hastanın yapılan tetkiklerinde IgE: 59 IU/ml, allerjen duyarlılığı negatif, eozinofil: 190/mm3 saptandı. Hastanın annesinde de benzer şikayetlerin olduğu öğrenildi. Hastadan herediter anjiödem ön tanısıyla C1 inhibitör düzeyi istendi ve 0,19 gr/l (N: 0,21-0,39) geldi. Tetkik tekrarında C1 inhibitör düzeyi 0,18 gr/l olarak saptandı ve hastaya C1 esteraz inhibitör eksikliği tanısı konuldu. Akut ataklarda kullanılmak üzere C1 esteraz inhibitör rekombinant tedavisi planlandı. Benzer şikayetleri olan anne erişkin Allerji ve İmmünoloji bölümüne konsülte edildi ve yapılan tetkikleri neticesinde C1 inhibitör düzeyi 0,20 gr/l (N: 0,21-0,39) düşük olarak bulundu.
Sonuç: Herediter anjioödemi tetikleyici faktörler arasında travma ilk sırada yer alır. Bizim olgumuzda da havuza tramplenden atlama ve yüzme sonrası ortaya çıkan travmayla ilişkili ataklar mevcuttur. Tekrarlayan yaygın ödem ve anaflaksi benzeri tablosu olan ve sık sık acil servislere başvuran hastalarda aile öyküsü varsa HAÖ akılda bulundurulmalıdır. Bu bildirinin amacı Herediter anjioödem konusunda hekimlerin farkındalığını arttırmaktır.
Anahtar Kelimeler: Anjioödem, C1 esteraz inhibitör, herediter