Akademik Veri Yönetim Sistemi
38. TND Bilimsel Kongresi, Antalya, Türkiye, 10 - 13 Nisan 2025, (Yayınlanmadı)
Giriş: Kardiyak sarkomlar nadir görülüp yüksek maligniteye sahiptir. Yönetimi multidisipliner yaklaşım gerektirir. Makalenin amacı, olgumuzun literatür taranarak kardiyak sarkomların beyin metastazlarıyla ilgili klinik özellikler, tedavi yaklaşımları ve prognoz değerlendirilerek nadir görülen bu metastazların güncel yönetimine yönelik özeti sunmaktır.
Gereçler ve Yöntem: 53 yaş erkek hasta, 3 gündür olan baş dönmesi ve mide bulantısı şikayetleri ile başvurmuştur. Yapılan MRG’de intrakraniyal kitle tespit edilip yatırılmıştır. 6 ay önce intrakardiyak tümör operasyonu geçirdiği, undiferansiye-yuvarlak hücreli sarkom tanısı olduğu ve 6 kür kemoterapi aldığı öğrenilmiştir. Multiple metastatik kitleleri olan hastanın posterior fossadaki en büyük 2 kitlesi eksize edilmiş ve postop 10 günlük servis takibi sonucunda genel durumu iyi olarak taburcu edilmiştir. 2 hafta sonra baş ağrısı, kusma ve bilinç gerilemesi ile gelmiş, ventriküloperitoneal şant takılmış, ancak yoğun bakım takiplerinde uyanıklığı olmayan hasta postop 2. ayında ex olmuştur.
Sonuçlar: Beyin metastazları yetişkinlerdeki beyin tümörlerinin %50 sini oluşturur. En sık akciğerlerden, meme, melanom, böbrek ve kolorektal kanserlerden kaynaklanır. Beyin metastazlarının %3 ü sarkomlardan kaynaklanır. Sarkomlar, kemiğin bağ dokusunun ya da yumuşak dokunun mezenkimal hücrelerinden kaynaklanır ve bütün kanserlerin yaklaşık %0,8 ini oluşturur. Tüm primer malign kardiyak tümörler arasında, kardiyak sarkomlar uzak metastaz geliştirme riski en yüksek olanlardır ve akciğerlere, karaciğere, mediastene metastaz yapma eğilimindedirler. Serebral metastaz nadir olup en kötü prognoza sahiptir.
Tartışma: Beyin metastazlarının yönetimi; tümörün özelliklerine göre bireyselleştirilir. Yeni tedavi yaklaşımları; SRS, LITT, manyetik hipertermik tedavi, rezeksiyon sonrası brakiterapi ve odaklanmış ultrasonu içerir. İntrakraniyal kullanıma sahip yeni sistemik immünoterapiler arasında brigatinib ve ensartinib gibi yeni anaplastik lenfoma kinaz inhibitörleri; selpercatinib ve pralsetinib gibi seçici “transfeksiyon sırasında yeniden düzenlenmiş” inhibitörler; encorafenib ve vemurafenib gibi B-raf protoonkogen inhibitörleri; sotorasib ve adagrasib gibi Kirsten sıçan sarkomu viral onkogen inhibitörleri; ROS1 inhibitörleri, larotrectinib-entrectinib gibi antinörotrofik tirozin reseptör kinaz ajanları; anti-insan EGFR2/Epidermal büyüme faktörü reseptörü ekson 20 ajanı, örneğin poziotinib; ve trastuzumab-emtansin ve trastuzumab-deruxtecan gibi antikor-ilaç konjugatları sayılabilir.
Introduction: Cardiac sarcomas are rare and have high malignancy. Management requires a multidisciplinary approach. The aim of this article is to summarize the current management of these rare metastases by reviewing the literature and evaluating the clinical features, treatment approaches and prognosis of brain metastases of cardiac sarcomas.
Materials and Methods: A 53-year-old male patient presented with complaints of dizziness and nausea for 3 days. MRI revealed an intracranial mass and he was hospitalized. It was learned that 6 months ago he had undergone intracardiac tumor operation, diagnosed as undifferentiated-round cell sarcoma and received 6 cycles of chemotherapy. The patient had multiple metastatic masses. The 2 largest masses in the posterior fossa were excised and he was discharged in good general condition after 10 days of postoperative follow-up. 2 weeks later, he presented with headache, vomiting and regression of consciousness, ventriculoperitoneal shunt was inserted, but he was not awake during intensive care follow-up and died in the 2nd postoperative month.
Conclusions: Brain metastases account for 50% of brain tumors in adults. They are most commonly caused by lung, breast, melanoma, kidney and colorectal cancers. Sarcomas account for 3% of brain metastases. Sarcomas arise from mesenchymal cells of the connective tissue of bone or soft tissue and account for approximately 0.8% of all cancers. Among all primary malignant cardiac tumors, cardiac sarcomas have the highest risk of developing distant metastases and tend to metastasize to the lungs, liver and mediastinum. Cerebral metastasis is rare and has the worst prognosis.
Discussion: Management of brain metastases is individualized according to the characteristics of the tumor. New treatment approaches include SRS, LITT, magnetic hyperthermic therapy, post-resection brachytherapy and focused ultrasound. New systemic immunotherapies with intracranial use include novel anaplastic lymphoma kinase inhibitors such as brigatinib and ensartinib; selective "rearranged during transfection" inhibitors such as selpercatinib and pralsetinib; B-raf protooncogene inhibitors such as encorafenib and vemurafenib; Kirsten rat sarcoma viral oncogene inhibitors such as sotorasib and adagrasib; ROS1 inhibitors, antineurotrophic tyrosine receptor kinase agents such as larotrectinib-entrectinib; anti-human EGFR2/Epidermal growth factor receptor exon 20 agent, e.g. poziotinib; and antibody-drug conjugates such as trastuzumab-emtansine and trastuzumab-deruxtecan.