Karaciğer Transplantasyonu Sonrası Hematüri Yakınması Olan Gaucher Hastasında Nutcraker Sendromu Birlikteliği

Açık A. K., Güngör Ş., Varol F. İ., Açık S., Kutlu R.

60. Türkiye Milli Pediatri Kongresi, Antalya, Türkiye, 9 - 13 Kasım 2016, sa.266, ss.179

Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
Basıldığı Şehir: Antalya
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.179
Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

[P-266]

Karaciğer Transplantasyonu Sonrası Hematüri Yakınması Olan Gaucher Hastasında Nutcraker Sendromu Birlikteliği

Ayşe Kübra Açık¹, Şükrü Güngör¹, Fatma İlknur Varol¹, Sait Açık¹, Hamza Karabiber¹, Ramazan Kutlu², Sezai Karakoç³, Mukadder Ayşe Selimoğlu¹
¹İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD, Malatya
²İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji AD, Malatya
³İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi AD, Malatya

GİRİŞ: Nutcracker fenomeni sol renal venin aort ve süperior mezenterik arter arasında sıkışması nedeni ile bu seviyede sol renal vende darlık, öncesindeki renal ven segmentinde ise dilatasyon olarak tanımlanmaktadır. Nutcracker sendromu tanımı ise anatomik bulguların yanında klinik semptomları olan hastalar için kullanılır. Semptomlar hematüri, ortostatik proteinüri, yan ağrısı, karın ağrısı, varikosel, disparoni, dismenore, yorgunluk ve ortostatik intoleransı içerir. Gaucher hastalığına bağlı karaciğer yetmezliği nedeniyle karaciğer nakli olan olgu mikroskobik hematüri ve karın ağrısı bulgularının araştırılması esnasında saptanan Nutcracker sendromu birlikteliği nedeni ile sunuldu. Gaucher hastalığı ile Nutcracker sendromu birlikteliğine daha önce literatürde rastlanmadı.
OLGU: İki yıl önce Gaucher hastalığı tanısı konan ve tekrarlayan özefagus varis kanaması nedeniyle karaciğer nakli yapılan 16 yaşında kız hastanın nakil sonrası takiplerinde tekrarlayan koyu renkli idrar yapma ve yan ağrısı şikayetleri vardı. Fizik muayenede karaciğer kot altında 3 cm dalak 8 cm palpabl ve sağda kostavertebral açı hassasiyeti mevcuttu. Yapılan idrar tetkiklerinde hematüri ve proteinüri bulundu. Renal ve doppler ultrasonografide herhangi bir patoloji saptanmadı. Karaciğer nakli sonrası çekilen abdominal tomografide Nutcracker fenomeni ile uyumlu görünüm izlendi. Laboratuvar değerlerinde beyaz küre sayısı 5,6/ mm3, hemoglobin 10,1 g/dL, trombosit 67/mm3, üre: 33 mg/dL, kreatinin: 1,22 mg/dL, ürik asit: 5 mg/dL, K: 4,62 mmol/L, protein 5,1g/dL, albumin 2 g/dL olarak bulundu. İdrar tetkikinde görünüm çok bulanık, pH 5, dansite 1017, protein 30 mg/dl olarak saptandı. İdrarın mikroskobik incelemesinde bol eritrosit belirlendi. İdrar kültüründe üreme olmadı. Günlük idrar miktarı normal sınırda bulundu. Batın bilgisayarlı tomografisinde her iki böbrek parankim ve toplayıcı sistemleri doğal bulundu. Aort ve süperior mezenterik arter açısı daralmış olup sol renal ven bu seviye distalinde dilate görünümdeydi.
SONUÇ: Vakamızda olduğu gibi yan ağrısı ve aralıklı hematürisi olan hastalarda üriner sistem enfeksiyon ve taş hastalıkları dışında sık anatomik bir varyant olarak Nutcraker sendromu akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: hematüri, nutcracker sendromu, renal ven sıkışması