Akademik Veri Yönetim Sistemi
TORAKS-2016, Antalya, Türkiye, 6 - 10 Nisan 2016, ss.285
Amiloidozis, çözünürlüğü olmayan fibriler protein yapısında bir maddenin organ ve dokuların ekstrasellüler matriksinde depolanması ile karakterize bir hastalıktır. Klinik ve radyolojik özelliklerinin değişken ve genellikle nonspesifik olmasından dolayı tanı koymak zordur. Kolesistektomi operasyonuna hazırlık sırasında insidental olarak tanı koyduğumuz asemptomatik bir vakayı sunuyoruz. 55 yaşında erkek hasta; kolesistektomi operasyonuna hazırlık sırasında çekilen akciğer grafi bulguları nedeniyle göğüs hastalıkları polikliniğine gönderildi. Hastanın aktif solunumsal yakınması yoktu. Özgeçmişinde 50 pk/yıl sigara kullanımı dışında bir özellik yoktu. PA akciğer grafisinde, üst zonlarda daha belirgin bilateral radyoopasite izlendi. Toraks BT’de her iki akciğer üst loblarda daha belirgin olmak üzere alt lob bazal segmentlerde plevral düzeylerin korunduğu periferik yerleşimli dansite artışı ve yer yer buzlu cam görünümü vardı. Solunum fonksiyon testi restriktif olarak geldi. Sağ üst lob anteriordan bronkoaleveolar lavaj(BAL) ve transbronşiyal biyopsi alındı. Histopatolojik incelemede amilodoz tanısı aldı. Diğer sistem taraması ve sekonder amiloidosis nedenleri için yapılan tetkiklerde başka organ tutulumu ve amiloidoz nedeni bulunamadı. Mevcut bulgularla primer akciğer ile sınırlı pulmoner amiloidoz tanısı konulan hasta tedavisiz takibe alındı. Amiloidozis hatalı protein katlanması sonucu çözünürlüğü olmayan fibriler proteinin doku ve organlarda deoplanmasıyla meydana gelen nadir bir hastalıktır. Amiloidozis infeksiyon hastalıkları, neoplazmlar ve vaskülitlerin ayrıcı tanısında düşünülmelidir. Tanı icin amiloid birikiminin histolojik olarak gösterilmesi gerekir. Congo kırmızısı ile polarize ışık mikroskobunda yeşil renkte çift kırma özelliğine sahiptir.. Ölümcül olabileceği gibi tesadüfen de saptanabilir. Amiloidozis genellikle iyi huylu olmasına rağmen ayrıcı tanıda en önemli hastalık kanser olduğu için tanı konması önemlidir Anahtar kelimeler: diffüz parankimal akciğer hastalığı,pulmoner amiloidoz, primer amiloidoz