Otoimmün poliglandüler sendrom (APS), otoimmün aracılı çoklu endokrin bezlerinin işlev bozukluğu ile karakterize bir grup bozukluktur. Başlıca endokrin patolojileri arasında hipoparatiroidizm, adrenal yetmezlik, tip 1 diyabetes mellitus (DM) ve hipotiroidizm yer alır. Mukokutanöz kandidiyazis, alopesi, vitiligo, çölyak hastalığı ve otoimmün gastrit (pernisiöz anemi) gibi endokrin olmayan belirtiler de gözlenir [1,2]. Bununla birlikte, immün trombositopeni veya otoimmün hemolitik anemi gibi hematolojik otoimmün durumların birlikte görülmesi, APS spektrumunda son derece nadirdir [3]. APS şu anda dört ana tipe ayrılmaktadır (Tablo 1) [1,2]. APS tip 3, otoimmün tiroid hastalığının varlığıyla ilişkili olarak başka bir organa özgü otoimmün durumun varlığıyla tanımlanır; adrenal yetmezlik ve hipoparatiroidizm hariçtir. İmmün trombositopeni, tip 1 DM, Hashimoto tiroiditi ve miyastenia gravis (MG) öyküsü olan genç bir kadında APS tip 3'ün benzersiz bir vakasını bildiriyoruz. Endokrin temelli sınıflandırmaya ek olarak, bu durum aynı zamanda literatürde APS tip 3'e yakından benzeyen bir kategori olan çoklu otoimmün sendrom (MAS) tip 3 ile de tutarlıdır [4].
Autoimmune polyglandular syndrome (APS) constitutes a group of disorders characterized by the autoimmune-mediated dysfunction of multiple endocrine glands. Key endocrine pathologies include hypoparathyroidism, adrenal insufficiency, type 1 diabetes mellitus (DM), and hypothyroidism. Non- endocrine manifestations such as mucocutaneous candidiasis, alopecia, vitiligo, celiac disease, and autoimmune gastritis (pernicious anemia) are also observed [1,2]. However, the coexistence of hematological autoimmune conditions, such as immune thrombocytopenia or autoimmune hemolytic anemia, is exceedingly rare within the APS spectrum [3]. APS is currently categorized into four main types (Table 1) [1,2]. APS type 3 is defined by the presence of autoimmune thyroid disease in association with another organ-specific autoimmune condition, excluding adrenal insufficiency and hypoparathyroidism. We report a unique case of APS type 3 in a young woman with a history of immune thrombocytopenia, type 1 DM, Hashimoto’s thyroiditis, and myasthenia gravis (MG). In addition to the endocrine-based classification, this constellation is also consistent with multiple autoimmune syndrome (MAS) type 3, a category that closely parallels APS type 3 in the literature [4].
