Akademik Veri Yönetim Sistemi
28. Ulusal Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Kongresi (UPEK), Girne, Kıbrıs (Kktc), 30 Nisan - 05 Mayıs 2024, ss.411, (Özet Bildiri)
TOPIKAL STEROIDE BAĞLI İYATROJENIK CUSHING SENDROMU GELIŞEN İKTIYOZIS VULGARIS TANILI KIZ HASTA
KÜRŞAT ÇETIN1 , ÖZNUR YILMAZ BAYER2 , HALE ÜNVER TUHAN1 , BANU NUR2 , MESUT PARLAK1
1 AKDENIZ ÜNIVERSITESI TIP FAKÜLTESI ÇOCUK ENDOKRINOLOJI BILIM DALI, ANTALYA
2 AKDENIZ ÜNIVERSITESI TIP FAKÜLTESI ÇOCUK GENETIK BILIM DALI, ANTALYA
Giriş: İktiyozis vulgaris; ciltte kuruluk ve pullanma ile karakterize iktiyotik cilt hastalıklarının en yaygın olanıdır (1/250). İktiyozis vulgarisi olan bebeklerde sekonder cilt enfeksiyonları sık görülmektedir. Tedavide düşük doz topikal kortikosteroidler sıklıkla uygulanmaktadır. İnfantlarda; cildin daha ince olması nedeniyle lokal steroidlerin emilimi artmaktadır. Böylelikle hipotalamo-hipofizer adrenal aks baskılanabilmekte ve Cushing sendromu gibi sistemik yan etkiler ortaya çıkabilmektedir.
Olgu: 3,5 aylık kız hasta; yanaklarında, el ve ayaklarında belirgin olmak üzere tüm vücutta olan şişlik şikayetiyle 15 gün önce başvurduğu hekimce mamaya bağlı hızlı kilo alımı olarak değerlendirilmiş ve anne sütü ağırlıklı beslenme önerilmiş. 34 haftalık, sezaryen ile, 1950 gr, 47 cm doğduğu öğrenildi. 10 gün yenidoğan ünitesinde takip edildiği ve ciltte kuruluk-pullanması olan hastaya dermatoloji tarafından iktiyozis vulgaris tanısı konulduğu öğrenildi. 2 aylıkken pediatrist tarafından kandida diyaper dermatiti tanısıyla %1 izokonazol + %0.1 diflukortolon valerat içeren kremin bir ay boyunca yoğun şekilde uygulandığı öğrenildi. Fizik muayenede; nabız 110/dk, arteriyel kan basıncı 80/40 mmHg (normotansif) idi. Düzeltilmiş yaşına göre boy 52 cm (sds:-2.5), ağırlığı 5050 gr (sds:-0,63), baş çevresi 39 cm (sds:-0.32) ve vki 18,4 (sds:+1,6) idi. Aydede yüz görünümü ve ensede bufalo hörgücü görünümü mevcuttu. El ve ayaklarda belirgin olmak üzere tüm vücutta yaygın non-ödematöz görünüm vardı. Laboratuvarda; Glukoz:73 mg/dl, Hb:9,5 g/dl, Lökosit:7840/mm³, Plt:471 000/mm³, ALT 28 U/L, Kreatinin:0,28 mg/dl, sabah serum Kortizolü:0,36 μg/dL, ACTH:2,3 ng/L idi ve elektrolit imbalansı yoktu. Hastada iyatrojenik Cushing sendromu düşünüldü. 10 mg/m²/gün dozunda hidrokortizon başlandı. Hastanın izleminin birinci ayında bazal kortizolü:3,7 μg/dL ve ACTH:21,2 ng/L olarak sonuçlandı ve artış eğilimindeydi. Hidrokortizon desteğine fizyolojik dozdan (8 mg/m²/g) devam edildi. Takiplerde hastanın vücut şişliklerinde, aydede yüz görünümü ve bufalo hörgücü görüntüsünde belirgin gerileme oldu.
Sonuç: Topikal steroidler diyaper dermatit gibi deri hastalıklarının tedavisinde pediatristler ve dermatologlar tarafından sıklıkla kullanılmaktadır. Cushing sendromu bulgularının olduğu infantlarda topikal tedaviler sorgulanmalıdır. Bu lokal tedavilerde steroid içeriği az, düşük potensli kortikosteroidler tercih edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: cushing sendromu, iktiyozis vulgaris, kandida dermatiti, topikal kortikosteroidler