Akademik Veri Yönetim Sistemi
29. Ulusal Pediatrik Endokrinoloji Kongresi (UPEK), Antalya, Türkiye, 15 - 20 Nisan 2025, ss.313-314, (Özet Bildiri)
Miksödem komasıyla gelen hipofizer apopleksi olgusu
Yasemin Funda Bahar1, Kürşat Çetin1, Hale Ünver Tuhan1, Ahmet Özak2, Mesut Parlak1
1AKDENİZ ÜNİVERSİTESİ, ÇOCUK ENDOKRİNOLOJİ BİLİM DALI, ANTALYA
2AKDENİZ ÜNİVERSİTESİ, BEYİN VE SİNİR CERRAHİSİ BİLİM DALI, ANTALYA
GİRİŞ: Miksödem koması çocuklarda nadir görülen ancak ölümcül sonuçlara neden olabilen bir klinik durumdur. Miksödem komasındaki hastalarda nadiren santral hipotiroidi de görülebilir. Santral hipotiroidizmli olgular; sekonder adrenal yetmezlik, hipogonadotropik hipogonadizm gibi diğer pitüiter hormon eksiklikleriyle birlikte panhipopitüitarizm tablosunu oluşturabilir. Edinsel santral hipotiroidi nedenlerinden biri de hipofizer apopleksidir.
OLGU: On iki yaş altı ay erkek hasta boy kısalığı şikayeti ile başvurdu. 38 haftalık, 3200 gram doğum ağırlığıyla normal spontan vajinal yolla zorlu doğum öyküsü olan hastanın sefal hematom nedeniyle yenidoğan yoğun bakım yatış öyküsü bulunmakta idi. Anne ve baba arasında üçüncü derece akrabalık öyküsü mevcuttu. Fizik muayene bulgularında; vücut ağırlığı 42.6 kg, boy 129 cm (-3,3 SD), vücut kitle indeksi 25.6 (1,4 SD) olan hastanın hedef boyu 172.5 cm (-0.6 SD) idi. Sol göz içe şaşı, ense saç çizgisi düşük, dar alın, büyük antravert kulaklar ve dismorfik yüz görünümü mevcut idi. Olgunun üst segment /alt segment oranı 0.88 (-1 SD) idi. Diğer sistemik muayenesi normal, pubarş evre 1 ve testisler ikişer ml olup prepubertal idi. Laboratuvar testlerinde Hb 11,2 gr /dl. ALT 57U/l (0-41 U/l), AST 86U/l (0-40 U/), kreatinin 0.90 mg /dl (0.53-0,79mg /dl), total kreatinin kinaz 391 U/l (20-200 U/l) artmış olarak saptandı. Serbest t4 <0.04 ng/dl (0,93-1,63 ng/dl) belirgin düşük, TSH <3.00 MIU/l (0,51-4,3 MIU/l ) normal aralıkta santral hipotiroidi ile uyumlu idi. Çölyak testleri negatifti. Kemik yaşı 6 yaş ile uyumlu, IGF1 49.4 (-2.5SDS) olarak sonuçlandı. Hastanın kortizol düzeyi 4.44 mcg/dl, ACTH 11.8 ng /dl idi. Düşük doz syanchten uyarı testinde kortizol pik yanıtı 10,4 ng/dl olarak sonuçlandı. Hastanın vitalleri stabildi, uyku hali ve pretibial +/ ödem mevcuttu. Hasta kliniğiyle miksödem koması olarak değerlendirildi, hidrokortizon ve 0.5 mcg/kg/gün levotiroksin tedavisi başlandı. PAAC grafisinde plevral efüzyon saptanmadı, ekg normal sinüs ritmi iken transtorasik ekokardiyografisinde sol ve sağ ventrikül etrafında 6-7 mm perikardiyal efüzyon saptandı. Perikardiyal efüzyon levotiroksin tedavisi başlanması sonrasında takiplerde geriledi. Hastanın yapılan MR hipofiz görüntülemesinde 11x9x12 mm boyutlu ölçülen her iki ICA kavernöz segment medialine temas eden, T1 T2 hiperintens hemorajik hipofiz dokusu, hipofizer apopleksi bulgusu saptandı. Hasta beyin cerrahisi ile değerlendirilerek, 6 ay sonra kontrol görüntüleme yapılması planlandı. Görüntülemede kanama alanında artış olması durumunda operasyon planlandı. Hastanın takipte yapılan büyüme hormonu uyarı testlerinde primingli dopa pik yanıt <0.05, primingli klonidin pik yanıt <0.05 olarak sonuçlandı. Hastaya büyüme hormonu tedavisi başlanması planlandı.
SONUÇ: Bu vaka miksödem komasıyla gelen çocuklarda nadir görülen bir neden olan hipofizer apopleksi olgusu anlatılmıştır. Santral hipotiroidi nadir bir miksödem koma nedenidir. Hipofizer apopleksi, genellikle ani semptomlarla bulgu veren çocuklarda nadir görülen, tedavisi her vakanın farklı olarak değerlendirilmesi gereken klinik bir durumdur. Bizim hastamızda olduğu gibi uzun dönemde boy kısalığı ve hipotiroidi kliniği ile bulgu vermesi nadir görülen bir durumdur. Santral hipotiroidili olgularda MR hipofiz görüntülemesi etiyolojinin belirlenmesinde önemli rol oynamaktadır.
Anahtar Kelimeler: miksödem, boy kısalığı, hipofizer apopleksi, adrenal yetmezlik