A case of Pulmonary Inflammatory Fibroblastic Tumor with Clinical, Radiological, Histopathological Features and 2-year follow-up Results and Review of the Literature.

Creative Commons License

DİROL H., Özbudak Ö.

TURK ONKOLOGI DERGISI-TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY, cilt.111, ss.10-12, 2020 (Hakemli Dergi)

  • Yayın Türü: Makale / Vaka Takdimi
  • Cilt numarası: 111
  • Basım Tarihi: 2020
  • Dergi Adı: TURK ONKOLOGI DERGISI-TURKISH JOURNAL OF ONCOLOGY
  • Derginin Tarandığı İndeksler: EBSCO Education Source
  • Sayfa Sayıları: ss.10-12
  • Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

İnflamatuar miyofibroblastik tümör (IMT) mezenkimal bir neoplazidir. Her ne kadar mezenkimal hücrelerin bulunduğu her organda gelişme potansiyeline sahip olsa da en sık ortaya çıktığı organlardan biri, akciğerlerdir (1). Her yaşta görülebilmekle birlikte, çoğunlukla çocuklarda ve adölesanlarda ortaya çıkar (2). Etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalık genetik ve moleküler düzeyde de çok iyi anlaşılamamıştır. Semptom ve bulgular geliştiği organa göre değişmekle birlikte genellikle pulmoner IMT de hastalar asemptomatiktir ve insidental saptanırlar. Radyolojik özellikleri nonspesifiktir, akciğer kanseri veya tüberkülozu taklit edebilir. Tanı histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirmeye dayanır. Biyolojik davranışı değişkendir, önceden öngörmek mümkün değildir, nadiren metastaz yapar, rekürrens sıktır. Tedavi ya da takip için bir klavuz olmamasına rağmen terapötik yaklaşım esas olarak komplet cerrahi rezeksiyona dayanır. Burada komplet cerrahi rezeksiyon sonrası tanı konulan bir pulmoner IMT olgusu, klinik, radyolojik, histopatolojik özellikleri ve 2 yıllık takip sonuçları sunulmaktadır.

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a mesenchymal neoplasm. So in any organ, IMT has the potential of development. But the most common sites that it arises are the lungs (1). It can occur in any age, but predominantly in children and adolescents (2). The etiology is not known. It is poorly understood on genetic and molecular level either. Clinical symptoms and radiological features are nonspecific in pulmonary IMT, can imitate lung cancer or tuberculosis. Diagnosis is based on histopathologic or immunohistochemical evaluation. The biological behavior is highly unpredictable, rarely metastase, frequently re-occure. Therapeutic approach rely mainly on complete surgical resection although there is no guideline for the treatment or follow-up. Here in, we report a pulmonary IMT case with clinical, radiological, histopathological features, and 2 year follow up results after complete surgical resection.