FEOKROMASITOMA VE KARACIĞER METASTAZI ILE PREZENTE OLAN MEDÜLLER TIROID KARSINOMLU MEN-2 VAKASI

Malgir O., Aydemir M., Doğruel H., Yılmaz N., Sarı R.

ENDOKURS 5 MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM KURSU, Antalya, Türkiye, 10 - 14 Kasım 2021, ss.134-135

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.134-135
  • Akdeniz Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Amaç: Multipl endokrin neoplazi tip2 (MEN2),%100medüller tiroid karsinomu(MTC)ve%50vakada feokromositoma birlikteliği ile tanımlanan,Transfeksiyon(RET)sırasında yeniden düzenlenen proto-onkogen mutasyonlarından kaynaklanan nadir bir kalıtsal sendromdur.TMC ve fonksiyonellik testleri negatif Feo ile birliktelik olan vakayı sunmak istedik  Olgu: 40 yaşında kadın, karın ağrısı ve çarpıntı şikayetiyle yapılan abdominal tomografisinde sol sürrenal bez kaynaklı 13cm’lik kitleyle başvurmuş.Fizik muayenede her iki tiroid lobunda 3cm’lik nodül ve servikal lenfadenopati saptandı.USG’de sol tiroid lobunda 20x25mm sağ lobda ise 20x15mm boyutlarında malignite kuşkulu nodüller ve patolojik görünümlü lenfadenopati saptandı. TİAB sonucu önemi belirsiz atipi geldi.Dinamik BT’de sol retroperitoneal bölgede 101x93x135mm boyutlarında sarkom ile uyumlu olabilecek görünüm saptandı. FDG-PET görüntülemesinde ise sol sürrenal lojda böbrek ile ayrımı net yapılamayan düşük düzeyde tutulum(suvmax:3,3) gösteren primer tümor raporlandı.Sol sürrenal lojda yerleşimli kitlenin fonksiyonellik yönünden tetkikleri yapıldı (Tablo1).Fonksiyonellik testleri negatif olsada görüntü özellikleri feokromasitoma ile uyumluydu ve lezyonun büyük olmasından dolayı uygun pre-operatif hazırlık sürecinden sonra unilateral adrenalektomi yapıldı. Patolojisinde feokromasitoma tespit edildi. İntraoperatif kararaciğerde 5mm’lik şüpheli lezyon alındı ve patolojisinde nöroendokrin tümor tespit edildi. Kalsitonin yüksek (>714 pg/mL) karaciğerden alınan lezyondan kalsitonin boyama yapıldı ve pozitif boyanma  saptandı.Tiroidektomi+santral lenf nodu diseksiyonu+sol lateral boyun diseksiyonu uygulandı. Patolojisi sağ tiroid lobunda 4,9cm sol tiroid lobunda 7,2cm çaplarında medüller tiroid karsinomu saptandı. Santral ve lateral bölgede toplam 8adet metastatik lenf nodu saptandı. RET onkogen mutasyon analizinde ekzon 11 lokasyonunda C634R heterozigot mutasyon saptandı. MEN2 tanısı konulan hastada gerekli aile taramaları planlandı  Sonuç: MEN2’li TMC saptanan hastalarda ikinci en sık Feo fonksiyonellik testleri negatif olsada akılda tutulmalı ve genetik analizleri ve akrabaları taranmalıdır.